Een energiestofwisselingsziekte.
2 jaar geleden wisten wij van het bestaan niet af. Helaas weten we in ons gezin inmiddels maar al te goed wat de gevolgen hiervan zijn. Bij onze dochter Jinte en sinds kort ook bij mijn vrouw Lianne is deze ziekte geconstateerd. Jinte kan helaas niet meer zonder haar rolstoel en ook Lianne heeft naast haar oogaandoening steeds meer ongemak van deze progressieve ziekte.
Onlangs stond ons verhaal in het magazine van Stichting Energy4All. De stichting zet zich in om energiestofwisselingsziekten meer bekendheid te geven en steunt ook het onderzoek van o.a. dr. Smeitink van Khondrion naar een medicijn om deze ziekte te stoppen. Gelukkig is het onderzoek inmiddels ver gevorderd, maar er is in deze fase veel geld nodig.
Daarom doe ik mee met Forza4Energy4All in Italië.
Dit houd in dat ik van 6 tot 8 september 2023 de drie machtige bergen in de Italiaanse Alpen fietsend ga beklimmen: de Gavia, de Mortirolo en de Stelvio. Dit doe ik om geld in te zamelen voor het medicijnonderzoek voor Jinte en Lianne en al die andere kinderen en volwassenen met een energiestofwisselingsziekte. Ik zet mij in en geef al mijn energie voor die kinderen en patiënten die geen energie hebben. Door mij te sponsoren, steunen jullie rechtstreeks het onderzoek. Je kunt hier alles over lezen op de website van Energy4All.
Namens alle patiënten en hun naasten, hartelijk dank!!
Prestaties
Bekijk alle
Bormio ↗️ Torri di Fraele ↘️ Bormio ↗️ Stelvio ↘️ Bormio Wat een schitterende dag weer! Vanmorgen vroeg weer vertrokken voor de extra uitdaging (Torri di Fraelle). Onze patiënten hebben elke dag een extra uitdaging dus daarom doen we dit! Gert Jan van 't Hof bedankt voor deze schitterende rit, de goede gesprekken tussendoor en de prachtige finish!
Bormio ↗️ Mortirolo ↘️ Bormio De Mortirolo; de muur van Italië. Wat een klim. Wat een afzien. Daar waar 11% voelt als herstellen.
Derailleur werkt weer goed. Dankzij onze mecanicien Michaell kunnen we weer verder! Topper👍🏻 Morgen de Mortirolo.. 😬
Bormio ↗️ Bormio 2000 ↘️ Bormio ↗️ Gavia Door krom derailleurpad helaas niet kunnen dalen. Maar het zware werk is gedaan!💪🏻
Lekker warm gefietst. We zijn er klaar voor. Was mooie rit in schitterende omgeving. Jammer van de mist bovenop!
Pre-Forza duurrit💪🏻 Ondanks forse wind en regen boven de 30 weten te houden😊
Over 2 weken de Gavia. #aftellen😊
Precies 3 weken voor de Gavia; laten we eens iets met intervallen doen🫣 Is op den duur toch pittiger dan het van tevoren lijkt💪🏻
Lekker stukje knallen💪🏻 Die vakantieritjes hebben toch effect gehad😁
Wind, voorrem die continue aanloopt en krakende ketting. Grotendeels eigen schuld ( vergeten in te vetten na schoonmaakbeurt) maar hierdoor is het even minder leuk en heb je wel eens een baal-ritje. Maar patiënten met een energiestofwisselingsziekte hebben dit elke dag. Daarom gaan we over 3 weken Italië. Daarom gaan we die bergen op, hoe dan ook!💪🏻 Zodat zij straks met het medicijn ook een ‘normale’ dag kunnen hebben!
Rit met van alles wat: -Afdalen naar de Rhône -Langs de Rhône naar het noorden (=wind tegen) op de Via Rhône -Omhoog via fietspad vals plat😊 -Lekker stuk klimmen -Lange en snelle afdaling -En tenslotte nog een afsluitende klim
Laatste klim (Route de Privas +15%) was pittig, Mortirolo in het klein!
Even afkoelen na snikhete dag☀️
Lekker ochtendje om een paar goeie hoogtemeters te pakken!💪🏻🚵
Vakantie goed begonnen!🚵 Rust, stilte, af en toe afzien en vooral genieten!
Even door de Nieuwe Biesbos voor de vakantie begint..
2e helft ging toch wat makkelijker💨😊
1e stuk samen met Jesse👍🏻
Sta je om 6.10 bij de pont; vaart ie deze week pas vanaf 7.00🙈
Met het #Forza4Jinte-bandje op pad💚
10x Kiltunnel heen en weer
Toch nog even langs het werk geweest vandaag😃
Poging om rugpijn eruit te lopen. Rolstoel wordt toch wel zwaar tillen..😟
Lekker tegen de wind in stoempen 💨💪🏻
Hollands ritje met stevig windje 💨 50 km tegen; 40 km mee en 30 km van alles wat😃
Nu wél via Westenschouwen🤭
#windje #verzuurde beentjes #wel goede training
Sinds lange tijd weer met z’n allen gefietst 😀. Genoeg bekijks onderweg🙈
Het was iets te enthousiast om de volledige 60 km te fietsen. Toch voor 2/3e gelukt😁
Eerste buitenrit weer; nu zonder lekke band😃
Na een ruime week griep de fiets weer opgestapt💪🏻
Laatste donaties
Bekijk alleLaatste blogs
Bekijk alleBlogs Forza4Energy4All 2023
11-09-2023 | 20:47 Forza4Energy4All dag 1 Wat en dag vol emoties. Een dag waarop we hebben gelachen en gehuild. Hebben afgezien maar ook enorm genoten. Een mix van emoties die je alleen kan ervaren als je erbij bent! Vanmorgen om 9 uur vertrokken we voor de extra uitdaging naar de Bormio 2000. Een klim direct vanuit het hotel van 725 meter. Daarna gedaald terug naar het hotel, bidons bijgevuld en op naar de Gavia. Wat een schitterende klim is dat, maar ook lang en zwaar. Totaal bijna 25 kilometer en 1400 hoogtemeters Halverwege bij de verzorgingspost stonden Jinte en Lianne op me te wachten. De emoties kwamen er even uit, en dat mag ook! Na wat eten en drinken weer door naar boven. Het steilste stuk moest nog komen. Sommige stukken was echt afzien. En als je dan paar kilometer voor de finish het bord van Jinte en Lianne tegenkomt breek je wel even. Mooi om alleen even in de stilte te zijn! Laatste stuk naar de finish was gelukkig makkelijker dan daarvoor. En toen de finish > door een boog van Forzanen binnengehaald worden; geweldig! Wat een feest om iedereen binnen te halen. Helaas net voor het afdalen fiets uit m’n handen laten glijden waardoor derailleurpad krom gebogen was. Hierdoor niet kunnen afdalen. Maar daardoor een extra reden om voor volgend jaar weer in te schrijven. We moeten die Gavia ook een keer af! Fiets is inmiddels weer gerepareerd waardoor we morgen de Mortirolo weer op kunnen. Een hele pittige klim waar ik best tegenop zie. Maar we doen het voor het goede doel en het gaat gewoon lukken! Alles voor het medicijn voor Jinte, Lianne en al die andere kids en volwassenen! Forza4Energy4All – Dag 2 De Mortirolo; de muur van Italië. En wat is het een muur. De hele rit afzien. De berg waar 11% voelt als herstel. Een klim van 11,5 km en 1300 hoogtemeters. Eerlijk gezegd best wel beetje tegenop gezien. Afgelopen nacht tijdje wakker gelegen en dan ben je bezig met die klim. Hoe zal het zijn, gaan we het halen? En ja, het was heftig maar we hebben het gehaald. Op 1,5 kilometer kwam hét bord weer langs. Heb even naar m’n schatten gezwaaid maar snel doorgefietst. Ik wist dat ze boven op me wachtten. De finish wachtte. En ook al heeft het niets met Forza te maken, voelt toch wel goed om als 2e fietser over de finish te komen. 11 maanden geleden pas begonnen met fietsen en nu fietsen we gewoon de Mortirolo!! Na de finish deze keer wel naar beneden kunnen dalen. En nu iets meer kunnen genieten van het uitzicht. Beneden aangekomen wachtte nog een klim van 25 km en 500 hoogtemeters terug naar Bormio. In het hotel wachtten Lianne en Jinte weer op me. Niet alleen voor mij, voor ook voor hen is het afzien. Alle indrukken, maar ook de inspanning eisen een tol. Ze zullen best wel even tijd nodig hebben om te herstellen. Daar waar ik morgen de volgende bergen weer op kan, is dat voor hen niet vanzelfsprekend. En dat is ook precies de reden waarom we hier zijn. Bikkelen en afzien om het medicijn ook voor hen mogelijk te maken. Morgen wacht de Stelvio. Als de benen goed voelen gaan we voorafgaand daaraan nog de Torri di Fraele op. Totaal 2.300 hoogtemeters. Mooi om te zien hoe er door iedereen meegeleefd wordt! Wordt echt enorm gewaardeerd. Evenals de vele donaties die we ontvingen. Iedereen hartelijk dank! Forza4Energy4All – Dag 3 De laatste dag van Forza4Energy4All. Het was een dag met inspanning, afzien, emoties en alles wat daarbij komt kijken. Vanmorgen om 9 uur vertrokken voor de extra uitdaging, de Torri di Fraele, ook wel de mini-Stelvio genoemd. Met een heel aantal haarspeldbochten totaal ongeveer 650 meter geklommen. Wat een uitzicht tijdens de klim! Na het bereiken van de top weer afgedaald naar het hotel in Bormio. Bidons weer bijgevuld en op weg naar de Stelvio. Wat een berg! Totaal 1.650 meter klimmen met schitterend uitzichten. Maar wat was het ook afzien. Weer, omdat onze patiënten dit elke dag moeten doen. De Stelvio; eerst een klim van 8-10 %, daarna de haarspeldbochten tegen de ‘muur’ aan. Daar was ook de verzorgingspost. Paula heeft de ‘superpapa’s’ naar boven gejoeld, super! Hierna kwam een iets glooiender stuk en tot slot de laatste paar kilometer flink harken met percentages tot 14%. Maar wat was het het waard! De finish op de Stelvio was schitterend. Samen met Gert-Jan hand in hand onder de boog door. Daarna naar m’n meiden. Ja, toen kwamen de emoties weer. En dat mag, die horen erbij. Vanmorgen kwam het lied ‘You raise me up’ in m’n gedachten. Wat een schitterende tekst: You raise me up, so I can stand on mountains You raise me up, to walk on stormy seas I am strong, when I am on Your shoulders You raise me up to more than I can be Wat is dit waar, voor vandaag en afgelopen dagen, maar ook voor alles wat gebeurt is en wat nog komen gaat. Vandaag hier veel kracht uit mogen halen. We kunnen dit alles niet alleen, en gelukkig hoeft dat ook niet! Wat mooi dat dit lied ook op deze dag bovenop de Stelvio klonk! Het zit er nu echt bijna op. Morgen weer naar huis. Forza is dan voorbij, maar we nemen heel veel mooie herinneringen mee. Bedankt! Forza4Energy4All 2023 is voorbij. We zijn weer veilig thuis aangekomen. Wat een week was het. Wat een indrukken, emoties en goede herinneringen. Wat voel je je als mens ook klein en nietig tussen die immense bergtoppen. Wat is de groep ook mooi; iedereen mag er zijn, het is echt één grote familie. Ik vind het lastig om dit goed te omschrijven. Dit ervaar je pas door erbij te zijn, door het mee te maken. De dagfilms van de afgelopen dagen staan op YouTube. Youtube - Energy4All En ja, het was de afgelopen dagen afzien en soms pijn lijden op die bergen. Na deze week en een autorit van 14 uur voelen de benen stram en pijnlijk. Maar hé, ik mag niet zeuren. Jinte heeft dit al na een kwartiertje buiten spelen. En ook Lianne ligt nu met veel pijn in bed. Allebei zullen ze best nog wel even nodig hebben om weer te herstellen. Voor zover dit gaat lukken. Voor Jinte is het lastig; iemand noemde het van de week treffend: ‘haar enthousiasme is groter dan haar energie’. En voor een kind van 4 is dit lastig om zelf te regelen. Dit moet je als ouders doen. Maar je wilt haar ook laten genieten. Dit betekend keuzes maken. En Lianne, je weet niet half hoe veel je voor ons gezin doet en betekend. Hoeveel je jezelf wegcijfert. Ook komende week gaat alles gewoon weer door, en zul je weer klaarstaan. Maar herstellen is er niet bij. Ik voel me morgen al weer stukken beter. Jullie niet. En lang niet iedereen zal dit zien of begrijpen. Schat, denk ook aan jezelf en weet dat ik er altijd voor je ben. Forza 2023 is afgerond. Wat een prachtig bedrag is er totaal opgehaald. Maar wat zijn wij ook blij met de enorme belangstelling de afgelopen dagen. Lang niet iedereen hebben we persoonlijk kunnen bedanken. Maar wat zijn we ook enorm blij met het sponsorbedrag wat wij als Forza4Jinte hebben mogen ophalen voor Energy4All. Totaal € 8.240. Van tevoren nooit durven denken dat dit zoveel zou worden. Om stil van te worden. Iedereen bedankt!Sponsoren
